Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

Creutz|feldt-Ja|kob-Krank|heit 〈f. 20; unz.; Med.〉 seltene, durch ein bisher unbekanntes Virus od. Prion verursachte Erkrankung des Gehirns, die mit spastischen Lähmungen, Muskelschwund u. epileptischen Anfällen einhergeht u. meist binnen zwei Jahren zum Tode führt [nach den deutschen Neurologen Hans-Gerhard Creutzfeld, 1885-1964, u. Alfons Jakob, 1884-1931]

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Creutz|feldt-Jạ|kob-Krank|heit [nach den dt. Neurologen H. G. Creutzfeldt (1885–1964) u. A. Jakob (1884–1931)]: eine sog. spongiforme Enzephalopathie (vgl. BSE) mit schwammartiger Degeneration der Hirnsubstanz, die auch beim Menschen auf Infektion durch ↑ Prionen zurückgeführt wird.

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Creutz|feldt-Ja|kob-Krạnk|heit, die <o. Pl.> [nach den Neurologen H. G. Creutzfeldt u. A. Jakob] (Med.):

Erkrankung des Nervensystems, die zu schweren Hirnschäden führt (Abk.: CJD).

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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

 

[nach den Neurologen Hans G. Creutzfeldt, * 1885, ✝ 1964, und Alfons Jakob, * 1884, ✝ 1931], Jakob-Creutzfeldt-Krankheit, seltene (seit 1994) meldepflichtige Erkrankung des zentralen Nervensystems, die durch Prionen verursacht wird. Dabei kommt es zur Ablagerung eines Eiweißes der Nervenzellmembran (Amyloid) in Gehirn und Rückenmark. Die Folge ist ein Absterben von Nervenzellen mit schwammartiger Gewebeveränderung (so genannte spongiforme Enzephalopathie). Die weltweit geschätzte jährliche Neuerkrankungsrate wird mit 0,5-1 Fall je 1 Mio. Einwohner und einem Altersgipfel im 6. Lebensjahrzehnt angegeben. Eine Besonderheit stellen die Erkrankungen mit familiärer Häufung über mehrere Generationen dar. Ihnen liegen Mutationen im Amyloidgen zugrunde.

 

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zählt zu den Prionkrankheiten. Es handelt sich bei Prionen um sehr resistente Proteinpartikel, die sich in lebenden Zellen vermehren können, obwohl in ihnen keine Nukleinsäuren nachweisbar sind. Zu den bekannten Übertragungswegen gehören die Verwendung von harter Hirnhaut (Dura mater; etwa 13 Fälle), Hornhauttransplantate (1 Fall), neurochirurgische Eingriffe im Gehirn bei Verwendung infizierter Instrumente (6 Fälle) oder früher auch die Gabe von Wachstumshormonen oder anderen aus menschlichem Gehirn hergestellten Hormonen (weltweit etwa 60 Fälle).

 

Es treten mitunter familiäre Häufungen der Erkrankung auf, d. h. sie ist zum Teil auch genetisch determiniert.

 

Bei Creutzfeldt-Jakob-Krankheit liegt die Inkubationszeit zwischen 6 Monaten und mehreren Jahren. Zu Beginn der Erkrankung kommt es meist zu psychopathologischen Auffälligkeiten, insbesondere zu Gedächtnis-, Konzentrations- und Merkfähigkeitsstörungen sowie zu erhöhter Reizbarkeit und ängstlicher Unruhe, jedoch auch zu depressiven Zuständen sowie Kopfschmerzen, Schlaflosigkeit und Schwindel. Im Verlauf der Erkrankung kommt es zu einem Verlust der geistigen Fähigkeiten (fortschreitende Demenz). Außerdem treten Hirnfunktionsstörungen auf (z. B. Pyramidenbahnzeichen, spastische Lähmungen, Muskelstarre, Myoklonien, epileptische Anfälle, Sehstörungen mit Gesichtsfeldausfällen).

 

Im EEG treten charakteristische Veränderungen auf. Es handelt sich hierbei um rhythmische, in regelmäßigen Intervallen über beiden Hirnhälften zugleich auftretende, so genannte dreiphasische Komplexe. Es konnten auch diagnostisch richtungsweisende Veränderungen in der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (z. B. vermehrtes Auftreten der neuronspezifischen Enolase und des Prion-Proteins 14-3-3) nachgewiesen werden. Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit führt stets zum Tod und ist therapeutisch nicht beeinflussbar. Die Zeitspanne vom Ausbruch der Erkrankung bis zum Eintritt des Todes schwankt zwischen wenigen Wochen und zwei Jahren. Anders als bei den bisher untersuchten sporadischen Creutzfeldt-Jakob-Krankheitsfällen mit einem mittleren Sterbealter von etwa 64 Jahren kommt es bei der neuen Variante der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit zu einem atypischen Verlauf mit einem wesentlich niedrigeren Erkrankungsalter und dem Fehlen der charakteristischen EEG-Veränderungen. Es wird davon ausgegangen, dass die neue Variante durch Produkte von BSE-infizierten Rindern übertragen wird. (BSE).

 

Hier finden Sie in Überblicksartikeln weiterführende Informationen:

 

Infektionskrankheiten: Alte Feinde auf dem Rückzug

 

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Creutz|feldt-Ja|kob-Krạnk|heit, die <o.Pl.> [nach den Neurologen H. G. Creutzfeldt u. A. Jakob] (Med.): Erkrankung des Nervensystems, die zu schweren Hirnschäden führt.